Morbo di Dupuytren

Il Morbo di Dupuytren è una patologia a carattere benigno, piuttosto diffusa, che si manifesta a livello del palmo della mano. E’ causata da un processo degenerativo a carico della fascia fibrosa presente al di sotto della cute del palmo, la cosiddetta aponeurosi palmare, che va incontro a progressivi fenomeni di inspessimento e retrazione, con conseguente flessione incoercibile delle dita.
Molto più diffusa nel sesso maschile e nella razza bianca, questa patologia ha un’ eziologia multifattoriale; oltre ad una predisposizione ereditaria (spesso sono colpiti più membri di uno stesso ceppo familiare), sembrano ricoprire un ruolo importante nello sviluppo della malattia sia fattori meccanici (microtraumi ripetuti), sia fattori di tipo dismetabolico (diabete mellito). Anche l’ assunzione abituale di alcolici e l’ uso di alcuni farmaci (anti-epilettici) sembrano favorirne l’ insorgenza.
Il Morbo di Dupuytren si manifesta in modo progressivo. In una primissima fase si osserva la comparsa di piccoli noduletti palmari che inizialmente possono essere scambiati per cisti o semplici calli. In un secondo momento si assiste alla formazione dei cordoni aponeurotici che determinano la flessione della dita, principalmente a livello dell’ articolazione metacarpo-falangea, ma anche a livello della inter-falangea prossimale. Generalmente la malattia si presenta sul lato ulnare della mano; il dito più frequentemente interessato è l’anulare (65% dei casi), seguito dal mignolo (50%) e dal medio (23%). Piuttosto raro è invece il coinvolgimento dell’indice e del pollice. Molto spesso la malattia coinvolge più dita di una stessa mano ed in più del 50% dei casi si presenta su entrambe le mani.
La diagnosi è esclusivamente clinica, non essendoci alcuna necessità di effettuare esami strumentali.
Il trattamento è chirurgico e consiste nell’ asportazione del cordone, ovvero del solo tessuto aponeurotico patologico (aponeurectomia selettiva), preservando la componente non colpita dalla malattia. Di importanza fondamentale è la tempistica dell’ intervento chirurgico: questo non dovrebbe essere effettuato nelle fasi troppo avanzate della malattia, quando i risultati possono essere solo parziali. Di contro, intervenire in una fase troppo iniziale (stadio nodulare) espone ad alto rischio di recidiva. E’ consigliabile quindi ricorrere al trattamento chirurgico quando la flessione delle dita è ben evidente ed è tale da impedire una totale estensione delle dita, ma senza attendere la cronicizzazione della rigidità articolare. Un test molto semplice da eseguire, ma anche molto utile al fine di stabilire quale sia il momento giusto per l’ intervento chirurgico, è il cosiddetto test della tavola. Consiste nell’ appoggiare la mano aperta su di una tavola: si è positivi al test quando non si riesce più a far aderire in modo completo il palmo della mano e la superficie palmare delle dita al piano della tavola.
Il tipo di incisione chirurgica varia in relazione alle caratteristiche morfologiche, allo stadio ed all’ estensione della malattia; nelle forme più severe è spesso necessario ricorrere a plastiche di allungamento per coter consentire un’ adeguata copertura cutanea del palmo. Durante la rimozione del tessuto aponeurotico degenerato è opportuno porre estrema attenzione nel preservare le strutture neuro-vascolari del palmo, il cui normale decorso spesso può risultare alterato dalla presenza dei cordoni, con i quali alle volte finiscono per confondersi.
L’ intervento ha una durata variabile a seconda dei casi, ma in genere non supera i 60 minuti. In alcuni casi, al fine di prevenire la formazione di ematomi, è necessario posizionare un drenaggio che viene rimosso dopo 24 ore.
La rimozione dei punti di sutura avviene in genere dopo due settimane; spesso è necessario un periodo di FKT per recuperare appieno le funzioni motorie.
Non sempre però è possibile ottenere un completo recupero motorio: soprattutto nelle forme più severe e di vecchia data, infatti, dopo la terapia chirurgica può esitare un’ incompleta correzione della deformità e/o una residua rigidità articolare.
Altre complicanze non rare dell’ intervento sono la recidiva della patologia (anche a distanza di anni) e la formazione di cicatrici ipertrofiche retraenti.
Recentemente sono state introdotte nel trattamento del Morbo di Dupuytren pratiche alternative alla terapia chirurgica tradizionale, che consistono essenzialmente nell’inoculazione diretta di enzimi proteolitici (collagenasi) all’interno del cordone aponeurotico. Queste sostanze sono in grado di scindere in brevissimo tempo il cordone fibrotico, che viene quindi interrotto grazie ad una semplice manipolazione che viene eseguita in anestesia locale a 24h di distanza dalla iniezione. Questa manovra può essere praticata in ambulatorio, senza alcun bisogno di ricovero. L’ utilizzazione delle collagenasi, però, è destinata solo ai casi che presentino determinate caratteristiche (stadio 2 – un solo raggio interessato).